Raynaud-Syndrom (Raynaud-Phänomen, Morbus Raynaud, Raynaud-Krankheit): Gefäßerkrankung mit anfallsartigen, schmerzhaften Gefäßkrämpfen (Vasospasmen) in den Fingern, seltener auch in den Zehen. Oft sind Kälte oder emotionaler Stress der Auslöser.
Beim primären Raynaud-Syndrom (vasospastisches Raynaud-Syndrom) treten diese Fehlregulationen der Gefäße auf, ohne dass an den Gefäßen selbst krankhafte Veränderungen festzustellen sind. Die Erkrankung ist unangenehm, aber nicht gefährlich. Bis zu 12 % der Bevölkerung leiden an dieser Erkrankung, betroffen sind vor allem junge Frauen.
Das seltenere sekundäre Raynaud-Syndrom ist Folge einer zugrundeliegenden Erkrankung oder unerwünschte Wirkung von gefäßverengenden Medikamenten. Es kann zu Dauerschäden kommen, zum Beispiel zu Geschwüren oder absterbendem Gewebe an den Fingerspitzen.
Für beide Formen sind der Schutz der Hände vor Kälte und Nässe wichtig, außerdem sollten die Betroffenen auf das Rauchen verzichten. In schweren Fällen kommen gefäßerweiternde Medikamente zum Einsatz, beim sekundären Raynaud-Syndrom ist zudem die adäquate Behandlung der Grunderkrankung essenziell.
Leitbeschwerden
- Anfallartiges Abblassen, Weißwerden und anschließende Blaufärbung, manchmal noch überschießende schmerzhafte Rötung der Finger
- Symptome an einzelnen oder mehreren Finger (fast nie der Daumen) beider Hände, seltener Zehen, selten Ohrmuscheln, Nase, Gesicht, Knie oder Brustwarzen
- Schmerzen, Taubheitsgefühl und Kribbeln.
Wann in die Arztpraxis
Demnächst,
- wenn die Beschwerden erstmalig auftreten.
Die Erkrankung
Epidemiologie
3 bis 16 % der Bevölkerung leiden unter einem primären oder sekundären Raynaud-Syndrom. Frauen sind deutlich häufiger betroffen als Männer. Das primäre Raynaud-Syndrom macht sich meist im Alter zwischen 14 und 40 Jahren bemerkbar. Treten Raynaud-Anfälle erst nach dem 40. Lebensjahr auf, ist dies ein Hinweis auf eine zugrundeliegende Erkrankung, also auf ein sekundäres Raynaud-Syndrom.
Klinik und Verlauf
Es ist normal, dass sich bei Kälte die kleinen Gefäße der Finger, Zehen und Haut verengen. Damit wird die Durchblutung gedrosselt und der Körper verliert weniger Wärme. Beim Raynaud-Syndrom reagieren die Arterien aber krampfartig, die Durchblutung wird zu stark und zu lange gedrosselt.
Die Anfälle dauern gewöhnlich wenige Minuten, selten bis zu einer Stunde. Sie verlaufen in drei Phasen, bei der sich die Haut von weiß über blau nach rot verfärbt (sog. Trikolore-Phänomen):
Die weiße Farbe entsteht durch die krampfbedingte Mangeldurchblutung. Parallel sind Missempfindungen und Taubheitsgefühl möglich.
Danach färben sich die betroffenen Finger aufgrund des Sauerstoffmangels blau.
Durch die Mangeldurchblutung häufen sich Abfallprodukte des Stoffwechsels in den Gefäßen. Sie führen dazu, dass sich der Gefäßkrampf wieder löst und die Arterien wieder durchblutet werden. Dann röten sich die betroffenen Finger meist stark und oft juckt, brennt oder sticht es. Lange oder häufige Attacken schädigen das Gewebe, insbesondere an den Fingerkuppen (Rattenbissnekrosen). In schweren Fällen sterben die Fingerkuppen, Endglieder oder gar ganze Finger ab, sodass amputiert werden muss. Das ist jedoch fast ausschließlich beim sekundären Raynaud-Syndrom der Fall.
Auslöser
Der wichtigste Auslöser für die Gefäßkrämpfe ist Kälte. Schon bei Temperaturen knapp unter 10° C kann es zu einem Anfall kommen – vor allem in Verbindung mit Nässe. Deshalb ist Händewaschen mit kaltem Wasser auch ein typischer Reiz. Betroffene berichten zudem, dass Temperaturwechsel Anfälle triggern.
Auch Stress steht oft am Anfang eines Anfalls. Das liegt daran, dass unter Stress das vegetative Nervensystem – genaugenommen der Sympathikusnerv – aktiviert wird. Über den Botenstoff Noradrenalin verengt es die Gefäße in den Außengebieten des Körpers, d. h. in den Fingern und Zehen. Vermutlich reagieren Raynaud-Patient*innen auf diese Signale stärker als andere und es kommt zu dem beschriebenen Gefäßkrampf.
Oben: So sehen die Finger und die Hand während eines Gefäßkrampfes beim Raynaud-Syndrom aus: Die betroffenen Fingerendglieder wechseln plötzlich die Farbe und erscheinen in den bleichen Arealen wie „abgeklemmt“ von jeder Blutversorgung (Rattenbissnekrosen). Unten: In der Angiografie der betroffenen Hand reißt die Gefäßdarstellung bereits im Mittelhandbereich ab, d. h. die Fingerglieder sind nicht mehr (nennenswert) durchblutet.
Georg Thieme Verlag, Stuttgart
Ursachen
Beim primären Raynaud-Syndroms gehen Expert*innen von Störungen der Temperaturregulation und einer erhöhten Empfindlichkeit der Gefäßmuskulatur auf Nervenreize aus. Die Ursache dafür ist jedoch nicht bekannt. Hinter einem sekundären Raynaud-Syndrom stecken dagegen nachweisbare Veränderungen in den Gefäßen der betroffenen Finger. Sie beruhen auf Erkrankungen oder entstehen durch äußere Einwirkungen oder als Nebenwirkungen von Medikamenten:
Entzündlich-rheumatische Autoimmunerkrankungen. Bei diesen Erkrankungen bildet der Körper Antikörper gegen das eigene Bindegewebe, zu dem auch die Wände der Gefäße gehören. Es kommt zu Entzündungen, Ablagerungen und Gefäßverengungen, die die Fingerarterien empfindlicher für Kälte und Stress machen. Am häufigsten entwickelt sich ein sekundäres Raynaud-Syndrom bei der systemischen Sklerose. Es kommt aber auch beim Lupus erythematodes, beim Sharp-Syndrom, bei Vaskulitiden oder der rheumatoiden Arthritis vor.
Medikamente. Zu den auslösenden Medikamenten gehören in erster Linie gefäßverengende Substanzen wie manche Betablocker und das Kopfschmerzmedikament Ergotamin. Aber auch Cabergolin (wird gegen Morbus Parkinson und zum Abstillen eingesetzt) und manche Antidepressiva und Amphetamine können Gefäßkrämpfe hervorrufen. Außerdem wird das Krebsmedikament Bleomycin mit Raynaud-Anfällen in Verbindung gebracht.
Äußere mechanische Einwirkungen. Starke und regelmäßige Vibrationen können ein traumatisches Raynaud-Syndrom hervorrufen. Besonders betroffen sind Menschen, die in ihrem Beruf mit Pressluft- oder Bohrhämmern sowie Kettensägen arbeiten. In diesen Fällen wird das sekundäre Raynaud-Syndrom als Berufskrankheit anerkannt. Ebenfalls als Berufskrankheit anerkannt wird ein sekundäres Raynaud-Syndrom, wenn es aufgrund kalter Umgebung auftritt, z. B. in einem Kühlhaus oder einer Fleischerei.
Bluterkrankungen. Bei manchen Erkrankungen ist das Blut zu dick, und es kommt dadurch zu Störungen der Durchblutung und einem sekundären Raynaud-Syndrom. Beispiele sind die Polyzythämie, die Thrombozytose, die Kryoglobulinämie oder Tumorerkrankungen, bei denen bestimmte "falsche" Proteine gebildet werden (Plasmozytom, Morbus Waldenström).
Periphere arterielle Verschlusskrankheit (pAVK). Diese Gefäßerkrankung führt zu Gefäßverengungen, die Raynaud-Anfällen Vorschub leisten können.
Komplikationen
Vor allem beim sekundären Raynaud-Syndrom kommt es zu Komplikationen. Die verminderte Durchblutung kann zu Störungen der Schweißsekretion, der Verhornung und der Wundheilung führen. Das Gewebe wird nicht ausreichend ernährt, es droht das Absterben von Bereichen an den Finger- oder Zehenspitzen, sogenannte akrale Nekrosen.
Diagnosesicherung
Oft genügt der Ärzt*in eine ausführliche Beschreibung der Beschwerden zur Diagnose eines Raynaud-Syndroms. In zweifelhaften Fällen provoziert die Ärzt*in einen Anfall durch Eintauchen der Hand in Eiswasser. Daneben gibt es noch weitere klinische Untersuchungen zur Diagnosesicherung
Faustschluss-Probe: Die Ärzt*in umfasst das Handgelenk der Patient*in und blockiert dabei die zuführenden Arterien. Dann hebt die Patient*in den Arm und schließt die Faust kräftig 20 Mal. Danach wird der Druck auf das Handgelenk gelockert und geprüft, wie schnell sich die Blutgefäße wieder füllen. Bei Raynaud-Symptomatik blassen einzelne Finger ab, und die Wiederdurchblutung ist verzögert.
Allen-Test: Hierbei drückt die Ärzt*in nacheinander auf die daumenseitige bzw. kleinfingerseitige zuführende Handarterie (Arteria radialis und Arteria ulnaris). Danach wird jeweils geprüft, wie schnell sich die Durchblutung der Finger erholt.
Liegt ein Raynaud-Syndrom vor, ist die Unterscheidung zwischen primärer oder sekundärer Form wichtig. Dazu sind weitere Untersuchungen nötig:
Klinik. Ein primäres Raynaud-Syndrom tritt meist symmetrisch, d. h. an beiden Händen oder Füßen auf. Die sekundäre Form zeigt sich oft asymmetrisch an nur einer Hand oder einem Fuß. Außerdem kommt es bei der sekundären Form häufiger zu Geschwüren und Nekrosen an den Fingerspitzen.
Labor. Mit dem Labor lässt sich den verschiedenen möglichen Grunderkrankungen auf die Spur kommen. Das Blutbild zeigt Bluterkrankungen, z. B. mit einer erhöhten Anzahl von Thrombozyten oder Erythrozyten. Der Anstieg der Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG) und anderer Entzündungswerte ist ein Hinweis auf entzündlich-rheumatische Erkrankungen. Diese lassen sich weiter durch den Nachweis spezieller Antikörper einkreisen.
Nagelfalz-Kapillarmikroskopie: Hierbei untersucht die Ärzt*in mithilfe eines Mikroskops die kleinen Gefäße im Nagelbett mit einer bis zu 100-fachen Vergrößerung. Während die Kapillaren beim primären Raynaud-Syndrom unauffällig sind, finden sich bei den entzündlich-rheumatischen Erkrankungen (vor allem bei der systemischen Sklerose!) typische Veränderungen an den Gefäßen.
Bildgebende Verfahren wie die Darstellung der Gefäße mittels Angiografie oder spezielle Ultraschalluntersuchungen setzen die Ärzt*innen vor allem bei unklaren Fällen oder dem Verdacht auf Gefäßverschlüsse ein.
Differenzialdiagnosen. Wichtig ist, gefährliche Durchblutungsstörungen wie den akuten Verschluss einer Arterie abzugrenzen. Weitere Differenzialdiagnosen sind die Akrozyanose, bei der es nur zu einer Blaufärbung, und die Erythromelalgie, bei der es nur zur Rotfärbung der Finger kommt.
Behandlung
Zunächst sollten die Patient*innen versuchen, die Anfälle ohne Medikamente in den Griff zu bekommen. Insbesondere beim primären Raynaud-Syndrom reicht das oft aus. Geeignete Tipps finden sich unter "Ihre Apotheke empfiehlt".
Genügen diese Maßnahmen nicht, stehen verschiedene medikamentöse Therapien zur Wahl
Medikamentöse Therapie
Kalziumantagonisten. Diese gefäßerweiternden Medikamente sind erste Wahl beim Raynaud-Syndrom. Sie senken allerdings den Blutdruck und können deshalb Müdigkeit, Schwindel und Kopfschmerzen auslösen.
Nitrate. Auch Nitrate erweitern die Gefäße. Sie werden als durchblutungsfördernde Salben verabreicht. In Deutschland steht kein Fertigpräparat zur Verfügung, eine entsprechende Salbe kann allerdings auf ärztliches Rezept in der Apotheke angemischt werden.
Für schwere Verläufe gibt es weitere gefäßerweiternde Optionen, z. B. die PDE-5-Hemmstoffe wie Sildenafil oder den Endothelinantagonisten Bosentan. Nur in Ausnahmefällen werden gefäßerweiternde Medikamente (Prostaglandine) wiederholt per Infusion verabreicht.
Behandlung der Grunderkrankung
Beim sekundären Raynaud-Syndrom stehen die Behandlung der auslösenden Grunderkrankung oder das Weglassen gefäßverengender Substanzen im Vordergrund. Ist die Arbeit der Auslöser, ist eine Umschulung zu erwägen.
Prognose
Schützen sich Betroffene mit primärem Raynaud-Syndrom ausreichend vor Kälte und Nässe, ist die Prognose gut. Beim sekundären Raynaud-Syndrom ist die Behandlung der Grunderkrankung bzw. das Vermeiden der Auslöser essenziell.
Ihre Apotheke empfiehlt
Was Sie selbst tun können
Akute Hilfe.
Bei einem Anfall gehen Sie am besten in die Wärme, lassen sich warmes (nicht heißes) Wasser über die Hände fließen, massieren oder bewegen die Hände oder stecken Sie sie unter die Achseln.
Vor Kälte schützen.
Schützen Sie den Körper vor Kälte, z. B. durch warme Kleidung. Zu empfehlen sind Handwärmer, die in jeder Jackentasche Platz finden. Solche Handwärmer gibt es in unterschiedlichen Ausführungen: Bei Gelkissen wird durch Druck auf eine Metallscheibe im Kissen ein Kristallisationsprozess in Gang gesetzt, der über mehrere Stunden hinweg Wärme freisetzt. Sie werden durch Kochen im Wasserbad wieder „aufgeladen“. Taschenöfen aus Edelstahl werden mit Feuerzeugbenzin betrieben, sie haben eine Brenndauer von bis zu 15 Stunden. Andere Handwärmer sind luftdicht einzeln verpackt, sie enthalten eine Mischung natürlicher Mineralien, die beim Kontakt mit Sauerstoff bis zu 6 Stunden lang Wärme abgeben.
Rauchen abgewöhnen.
Da Rauchen weitere Durchblutungsstörungen verursacht, sollten Sie es unbedingt unterlassen.
Vorsicht mit Kopfschmerz- oder Erkältungsmitteln
. Diese Wirkstoffe enthalten häufig Substanzen, die die Gefäße verengen. Halten Sie deshalb Rücksprache mit Ihrem Arzt, welche Medikamente bei Kopfschmerzen oder Schnupfen für Sie geeignet sind.
Fingertraining.
Muskelkräftigende Übungen mit sog. Griptrainern können die Durchblutung der Fingermuskulatur verbessern.
Kneippsche Güsse.
Wechselbäder zielen auf eine Verbesserung des Blutflusses in den Gefäßen. Infrage kommen z. B. ansteigende Fußbäder, heiß-kalte Wechselduschen und warme Teilbäder mit Kohlensäure oder Pflanzenzusätzen (z. B. Rosmarin, Wacholder). Vorsicht geboten ist bei Kneippschen Güssen, weil diese oft Gefäßkrämpfe auslösen.
Entspannung.
Häufig werden beim primären Raynaud-Syndrom Entspannungsübungen und Biofeedback empfohlen. Die Studienlage dazu ist dürftig, sodass die Leitlinien weder eine Empfehlung dafür noch dagegen abgeben.