Porphyrine sind Zwischenprodukte der Häm-Bildung (das Häm ist der eisenhaltige Farbstoffanteil im roten Blutfarbstoff Hämoglobin). Störungen der Häm-Bildung (Porphyrien) verursachen eine Anreicherung von Porphyrinen und ihrer Vorstufen Delta-Aminolävulinsäure (DALS) und Porphobilinogen (PBG) mit nachfolgender Ausscheidung im Urin.
Normalbereich (24-Stunden-Sammelurin)
- Delta-Aminolävulinsäure: < 6,5 mg/24 Std. (< 50 µmol/24 Std.)
- Porphobilinogen: < 1,7 mg/24 Std. (< 7,5 µmol/24 Std.)
- Gesamtporphyrine: < 100 µg/24 Std. (< 7120 nmol/24 Std.)
Indikation
- Verdacht auf Porphyrie
- Klärung eines dunkel gefärbten Urins
- Verdacht auf Bleivergiftung
Ursachen erhöhter Werte
- Porphyrie
- Vergiftungen mit Alkohol, Medikamenten, Blei, anderen Schwermetallen oder Chemikalien
- Leberschädigung
- Verschiedene Blutkrankheiten